Therapie: Lymphödem oder Lipödem?

Definitionen & Charakteristika

Das Lymphödem
Das Lymphödem ist ein eigenständiges, chronisches, zur Progression neigendes Krankheitsbild, bedingt durch eine Transportstörung des Lymphgefäßsystems. Die Belastung des Gewebes mit lymphpflichtigen Lasten, wie Wasser, Eiweiß etc. führt zu chronisch-fortschreitenden Entzündungen mit Anregung der Binde- und Fettgewebe bildenden Zellen (Fibroblasten, Adipoblasten). Als Langzeitschaden entwickelt sich eine zunehmende bindegewebige Durchbauung des Unterhautgewebes mit begleitender Verdickung der Haut. Das Lmyphödem kann primär oder sekundär entstehen:
Beim primären Lymphödem besteht eine angeborene Fehlentwicklung des Lymphgefäßsystems. In seltenen Fällen sind bereits bei der Geburt Symptome des Lymphödems sichtbar. Meist treten die ersten Veränderungen vor dem 35. Lebensjahr (Lymphoedema praecox) auf. Seltener manifestiert sich das Krankheitsbild erst im späteren Lebensalter (Lymphoedema tardum). Primäre Lymphödeme sind meist einseitig lokalisiert. Bei Doppelseitigkeit besteht in der Regel eine Asymmetrie.
Sekundäre Lymphödeme entstehen durch Schädigungen des Lymphgefäßsystem durch Traumen (z.B. nach Operarionen, Unfallfolgen, Verbrennungen), Entzündungen (z.B. Erysipel, parasitär, Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises) oder bösartigen Erkrankungen. Die häufigste Ursache eines sekundären benignen Lymphödems in den westlichen Ländern sind therapeutische Eingriffe (z.B. nach Lymphknotenentnahme in der Achselhöhle nach Brustkrebs) infolge einer Krebserkrankung. Bei einem malignen Lymphödem erfolgt die Behinderung des Lymphabflusses durch die Vermehrung der bösartigen Zellen.

Das klinische Bild des Lymphödems verändert sich mit der Bestehensdauer. Die ersten Symptome sind in der Regel eine weiche Schwellung des Beines/ Armes, die die Zehen bzw. Finger mit einbeziehen. Nach Druck auf das Gewebe bleiben Dellen zurück. Die Schwellung ist nach Hochlagerung des Beines/ Armes rückläufig. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer zunehmenden Verfestigung des Gewebes mit einer narbig-bindegewebigen Durchbauung. Im Spätstadium können monströse, teils brettharte Schwellungen auftreten. Das Bein/ der Arm ist zunehmend entstellt. Es treten Hautveränderungen mit Verfärbungen, wärzchenartigen gutartigen Hauttumoren und zunehmende Hautschuppung und -Verhornung auf.

Das Lipödem
Bei einem Lipödem handelt es sich um eine Fettverteilungsstörung, meist einhergehend mit orthostatischen Ödemen, besonders an den Ober- und Unterschenkeln mit Schwellungen in der zweiten Tageshälfte und Schmerzen unklarer Ursache. Charakteristischerweise betrifft die Schwellung symmetrisch beide Beine (seltener die Arme) und endet in Knöchelhöhe. Im Gegensatz zum Lymphödem greift die Schwellung beim Lipödem nicht auf den Fußrücken und die Zehen über. Die ersten Anzeichen treten vorzugsweise am Ende der Pubertät auf. Die Krankheit kann jedoch in jedem Lebensalter ihren Anfang nehmen.
Bei den Betroffenen besteht meist eine gewisse familiäre Belastung. Die genaue Ursache des Lipödems ist jedoch letztlich unklar. Das Lipödem findet sich beinahe nur bei Frauen, weshalb hier vermutlich eine entsprechende hormonelle Ursache bei familiärer Belastung eine Rolle spielt. Bei den wenigen Männern mit einem Lipödem besteht oft begleitend eine Leberschädigung. Es liegt also auch hier die Vermutung nahe, dass auch hier die Östrogene (weibliche Hormone) die Fettverteilungsstörung bei Männern bewirken.
Das beim Lipödem auftretende Fettgewebe ist nicht etwas Reservefett wie es beim Übergewicht auftritt. Vielmehr sind die Fettzellen an den betroffenen Stellen vergrößert und Vergleich zu normalen Fettzellen verformt. Häufig kommt es in der Folge zu einer mechanischen Behinderung des Lymphabflusses aus den Lymphkapillaren und kleinen Sammelgefäßen zwischen den Bindegwebssepten. Dadurch entsteht eine Wasseransammlung (Ödem) im Unterhautfettgewebe. Die großen Lymphgefäße sind von dieser Abflussstörunge meist anfänglich nicht betroffen, im weiteren Verlauf kann es jedoch zu einem Übergang in ein Lymphödem kommen. Man spricht dann meist von einem Lipolymphödem.

Das klinische Bild beim Lipödem verändert sich ebenfalls mit der Bestehensdauer. In den ersten Jahren finden sich treten symmetrische Fettpolster an den Beinen auf. Typische Lokalisationen sind Reiterhosen, Oberschenkelwülste sowie Fettkörper im Bereich der Knieinnenseite. In späteren Jahren kann das Fett bis zu den Knöcheln vorwachsen und eine säulenartige Veränderung der Beine hervorrufen. Die Knöchelkontur ist dabei in der Regel verstrichen, der Fuß bleibt charakteristischerweise ausgespart. Die meisten Patienten beklagen: Fettgewebsvermehrung, Druckschmerzhaftigkeit des Gewebes sowie eine Neigung zu "blauen Flecken" bei geringen Traumata. Auf Druck bleiben beim Lipödem im Gegensatz zum Lymphödem meist keine "Dellen" in der Haut zurück.

Tabelle 1: Unterscheidungsmerkmale von Lip- und Lymphödem

	Lymphödem	Lipödem
Lokalisation	Vorfuß auch betroffen	Fuß immer frei
Hautkonsistenz	glatt und prall	weich, wellig, knotig
Tastbefund	weiche dellenhinter- lassende Schwellung	sulzig
Orangenhaut	nicht vorhanden	meist vorhanden
Hautfaltendicke	Faltendicke > 2 cm	normal
Schmerzen	normal	spontan u. Druckschmerz

Diagnostik

Besteht nach einer eingehenden klinischen Untersuchung der Verdacht auf das Vorliegen eines Lymphödems und/ oder Lipödems, sollte neben einer Ultraschalluntersuchung eine radiologische Diagnostik erfolgen, um eindeutig festlegen zu können, um welche Art des Beinödems es sich handelt.
Eine indirekte Lymphographie in Xeroradiographietechnik ermöglicht die Beurteilung der Morphologie der Lymphkollektoren und Präkollektoren. Die quantitative Isotopenlymphographie dient zur Beurteilung des lokalen und globalen Lymphabtransportes des Beins, in der Regel wird sie im Seitenvergleich an beiden Beinen durchgeführt.

Therapiemöglichkeiten

Lässt sich ein Lymphödem oder ein Lipolymphödem nachweisen, so wäre eine Kombinierte physikalische Entstauungstherapie (KPE) angezeigt. Diese besteht typischerweise aus

• Hautpflege mit rückfettenden Externa zum Ausgleich der Belastungen durch die Kompressionstherapie
• manuellen Lymphdrainagen
• Kompressionstherapie:
  • in der Entstauungsphase: lymphologische Kompressionsverbände, nach Entstauungstherapie
  • in der Erhaltungsphase: Kompressionsstrümpfe
    (meist flachgestrickte Strümpfe nach Maß in Kompressionsklasse 2 bis 4).
• Entstauungsgymnastik der bandagierten bzw. mit Kompressionsstrumpf versorgten Extremität
• evtl. zusätzlich intermittierende pneumatische Kompressionstherapie (synonym: apparative intermittierende Kompressionstherapie).

Bei einem Lipödem kann neben einer konservativen Therapie mittels komplexer Entstaungstherapie eine chirurgische Therapie mittels Liposuction in moderner, die Lymphgefäße schonender Technik, erwogen werden.

Bei einem gesicherten Lymphödem kann zu Lasten der Gesetzlichen Krankenkassen entsprechend den Heilmittel-Richtlinien (Juli 2004) bei Lymphabflusstörungen mit prognostisch länger dauerndem Behandlungsbedarf (Indikationsschlüssel LY2a) eine manuelle Lymphdrainage als MLD-45 (Großbehandlung) bzw. als MLD-60 (Ganzbehandlung) (einschließlich Kompressionsbandagierung) verordnet werden. Dabei dürfen sowohl die Erstverordnung als auch die Folgeverordnungen maximal 6 Behandlungen umfassen. Die Gesamtverordnungsmenge des Regelfalls liegt bei bis zu 30 Einheiten. Eine Behandlung außerhalb Regelfalls ist nur ausnahmsweise auf ausdrückliche Genehmigung der jeweiligen Krankenkasse möglich. Liegt eine derartige Genehmigung nicht vor, ist bei gegebener Indikation wie einem Rezidiv oder einer erneuter Erkrankungsphase eine Verordnung als erneuter Regelfall erst wieder nach einem behandlungsfreien Intervall von 12 Wochen möglich.
Die Frequenzempfehlung der manuellen Lymphdrainage liegt bei mindestens 1 x wöchentlich, in der Anfangsphase oft wesentlich häufiger. Gegebenenfalls erforderliche Kompressionsbinden sind gesondert als Verbandmittel zu verordnen, sofern keine Hilfsmittel zur Kompressionstherapie vorhanden sind. Eine manuelle Lymphdrainage ohne anschließende Kompressionstherapie durch Kompressionsverbände oder Kompressionsstrümpfe ist nicht sinnvoll.

Ist die manuelle Lymphdrainage nicht ausreichend, kann die Ergänzung der Therapie durch eine pneumatische intermittierende Kompression erforderlich sein. Diese erfolgt zunächst in der Ambulanz. Sollte sich zeigen, dass ein Therapieerfolg nur durch eine langfristige pneumatische intermittierende Kompression zu sichern ist, kann gegebenenfalls ein Gerät zur Heimbehandlung bei der Krankenkasse beantragt werden.

In Lymphkliniken wird nicht nur bei Patienten mit Lymphödem, sondern auch beim Lipödem vorwiegend eine optimale Kompressionstherapie geschult. Die Behandlung der Wahl besteht in einer komplexen physikalischen Entstauungstherapie. Diese kann anfänglich sogar schmerzhaft sein. Bei ausgeprägtem Lipödem sollten Kompressionsstrümpfe erst dann angepasst werden, wenn durch eine intensive manuelle Lymphdrainage bzw. lymphologische Kompressionsbandagierung die Ödeme weit gehend mobilisiert sind.
Physikalische Maßnahmen wie computergesteuerte mikropulsierte Unterwassertherapien werden eingesetzt. Die Hydropresoltherapie massiert die Haut und das Unterhautgewebe von den Füßen bis zur Taille. Dadurch wird die Mikrozirkulation in Gang gebracht und der Gewebestoffwechsel wird aktiviert. Bis zu einem gewissen Maß kann eine deutliche Verbesserung der elastischen Eigenschaften der Haut erreicht werden.